Патология, при которой у эмбриона выпячиваются органы брюшной полости из-за дефекта основания пуповины, носит название – омфалоцеле. Данная аномалия развития плода приводит к нарушению развития всего организма, что объясняется неправильным формированием грудной клетки, брюшной полости и внутренних органов. При своевременном обнаружении грыжи, и правильном лечении, жизни ребёнка ни что не угрожает.
Формы и классификация
При пупочной грыже выпяченные органы покрыты тонкой оболочкой, но при этом они всё же подвержены высыханию, дегидратации и гипотермии. Кроме того, существует большая вероятность инфицирования брюшины. Зачастую эмбриональная грыжа у плода сопровождается наличием других пороков развития врождённого типа, например, синдром Дауна или аномалия почек и сердца.
Грыжевое образование может иметь форму шара, полушара и гриба. В зависимости от размера они бывают:
- малыми – не более 5 см, содержит всего 1-3 кишечные петли маленьких размеров;
- средними – до 10 см, может содержать несколько больших петель кишечника;
- большими – превышает 10 см, помимо кишечных петель в грыжевой мешок выпячивается печень.
По типу развития омфалоцеле разделяют на изолированную и сочетанную. В первом случае заболевание не влечёт за собой иные нарушения в организме ребёнка, в то время как сочетанный тип заболевания сопровождается второстепенными пороками, в числе которых:
- хромосомная аномалия;
- неправильное развитие органов и внутренних систем;
- дисплазия скелета;
- порок сердца;
- нарушения мочеполовой системы;
- диафрагмальная грыжа.
Причины образования патологии
Во время формирования кишечника у плода, происходит его вращение в 3 этапа. Первый поворот происходит на 5 неделе развития эмбриона, и длится вплоть до 10 недели.
В этот период наблюдается активный рост кишечника, поэтому его удлинённые петли начинают выпячиваться через пупочное кольцо, т.к. не помещаются в брюшной полости из-за увеличенной печени.
Кишечные петли, находящиеся в пупочной оболочке, формируют физиологическое омфалоцеле. Примерно к 10-й неделе объём брюшной полости увеличивается, и выпяченные кишечные петли возвращаются в правильное положение. Исходя из таких особенностей развития эмбриона, грыжа пупка в первом триместре беременности считается нормой.
Образование омфалоцеле происходит в том случае, если был нарушен процесс поворота кишечника или закрытие брюшной стенки, а также при недостаточном развитии брюшной полости.
В результате, выпяченные органы остаются в пупочном отверстии, и продолжают расти вне организма, увеличивая тем самым грыжевой мешок. При омфалоцеле плода причины обычно кроются в образе жизни матери и её генетических особенностях:
- употребление алкоголя и курение;
- приём лекарственных препаратов, несовместимых с беременностью;
- возраст свыше 35 лет;
- сопутствующие пороки развития, объясняющиеся хромосомными аномалиями.
Кроме того, грыжа плода может образоваться на фоне других, более серьёзных заболеваний, в число которых входят такие синдромы, как Беквита-Видемана, Пентады Кентрелла, амниотических тяжей. Также патология может быть следствием неправильного формирования стебля тела. Совместно с омфалоцеле у ребёнка может быть обнаружен комплекс OEIS, который характеризуется дефектами позвоночника, отсутствием ануса или экстрофией клоаки.
Сопутствующие симптомы
Благодаря ультразвуковому исследованию можно выявить омфалоцеле плода на ранних стадиях, поэтому женщинам крайне важно следить за течением беременности с первых недель.
Это даст возможность свести к минимуму негативные последствия аномалии, и предотвратить развитие сопутствующих патологий.
Наиболее распространёнными симптомами грыжи являются задержка роста плода, и повышенный уровень альфа-фетапротеина в организме матери. Для выявления концентрации АФП проводится специальный тест, и в случае высоких показателей, тщательно обследуют плод. Если выявляются некурабельные пороки, т.е. поражения нервной системы, сердца или мозга, врачи рекомендуют прервать беременность.
При омфалоцеле средних и малых размеров рождение детей может быть естественным, в других случаях проводится кесарево сечение. Большая грыжа пупочного канатика не только усложняет естественные роды, а и несёт опасность для ребёнка. В случае разрыва амниотической оболочки может начаться кровотечение, а также не исключено повреждение внутренних органов.
Диагностика и лечение
Точный диагноз врач может установить лишь после проведения комплекса обследования, которое заключается в ультразвуковом исследовании, биохимическом анализе крови и пункции грыжевой оболочки.
Будущая мать должна пройти серийное УЗИ, в ходе которого можно будет выявлена динамика развития омфалоцеле. Исключить или подтвердить наличие сопутствующих аномалий плода можно уже на 18-20 неделе беременности.
Лечение грыжи пупочного канатика обычно заключается в проведении операции в первые двое суток после рождения ребёнка. Но если оперативное вмешательство невозможно, тогда применяются консервативные методы, при которых грыжу обрабатывают эпителизирующими средствами, например, нитратом серебра. Со временем омфалоцеле преобразуется в вентральную грыжу, и её оперируют привычным способом. Как правило, причинами отказа от немедленной операции являются тяжёлые пороки развития ребёнка.
При хирургическом вмешательстве пуповинная грыжа вправляется в 1 или 2 этапа. Операция заключается в подшивании воронкообразного мешка из консервированной брюшины или синтетического материала. После чего объём мешка постепенно уменьшают, и выпяченные органы самостоятельно принимают правильное анатомическое положение. В заключение проводится косметическая операция, направленная на образование пупка правильной формы.
После операции ребёнок находится в реанимационном отделении, где выполняется постоянная искусственная вентиляция лёгких. Дополнительно назначаются антибиотики и обезболивающие препараты.
В период реабилитации крайне важным является парентеральное питание, которое подразумевает внутривенное введение питательных веществ до полного восстановления функций ЖКТ.
Если эмбриональная грыжа не имела сопутствующих пороков внутренних органов, которые могли бы привести к летальному исходу, то её после удаления ребёнок обретёт полноценную жизнь. Следует отметить, что современная медицина также позволяет вылечить даже тех новорожденных, у которых были обнаружены врожденные аномалии. В большинстве случаев дети выживают, и обретают вполне приемлемые условия жизни.